行動異常型前頭側頭型認知症(bv-FTD)の臨床類型、類似病型など

マンチェスター大クループのスノウデンらは行動異常型前頭側頭型認知症(bv-FTD)を、脱抑制型、無欲型、常同型の3つの臨床病型に分けられると提唱しています。つまりピック型認知症の代表格である、bv-FTDはすべて同じ症状という訳ではなく、やはり多様性があるという事です。3つの臨床病型の特徴を以下に示します。
1) 脱抑制型 (disinhibition form) ;前方連合野~辺縁系、前頭葉眼窩面・内側面、右腹内側前頭葉皮質~扁桃核
落ち着きなく、無目的な過剰活動、高度の社会性喪失による反社会的行動などが主症状で、生来の発達障害や知的障害と類似した行動パターンを示す。
A1)社会的に不適切な行動 A2)マナーや上品さ(言葉・行為・服装など)の喪失 A3)衝動的、軽率、不注意な行為
環境依存症候群;言語によって行為制御できない、利用行動、模倣行動がみられる
2) 無欲・無為型 (apathetic form) ;前頭葉背外側面、右BA10野
無気力、自発性・意欲低下、無頓着、保続的な症状が特徴
B)初期からB1)無関心・意欲低下 B2)不活発
C)初期から C1)他者要求や感情に対する感受性低下 C2)社会的な興味・人間的暖かさ、対人交流の低下
3) 常同型 (stereotypic form) ; 線条体、下部前頭前野、前部帯状回
初期から同じ行動や言葉があり、強迫的で儀式的な行動傾向がみられる。他人が制すると苛立ち、怒りやすい。
D1)単純な繰り返しの運動 D2)複雑な繰り返しの運動 D3)型にはまった言葉(反復言語)
bv-FTDは病理的には3リピートタウの異常蓄積によると言われていますが、初期~中期は前頭葉のタウ蓄積により障害される部位が局在的ですので、上記のようなタイプに分かれると思われます。bv-FTDの症例がすべて反社会的で暴力的だというわけではないようです。もちろん病状の進展にともなって1)2)3)の臨床症候がオーバーラップする可能性は高いと考えられます。
以上のbv-FTDに類似する症候の疾患群が存在します。実際に臨床的にbv-FTDの14%がCBD、7%がPSPと言われています。進行に伴い発症して5~10年経過してから、CBS,PSPSの臨床症候である、四肢動作障害や姿勢歩行障害が現れてくるパターンの症例が少なからずみられます。それ以外にAGD(グレイン、嗜銀顆粒性認知症)は全認知症の10%、高齢者認知症の50%を占めると言われています。最近は健康な女性長寿者の増加に伴い、80歳以上でbv-FTD的な症候で発症するケースが目立つようです。これらの多くはグレインであり、行動心理症状が目立ち、同居者や介護者が最も迷惑するタイプで外来では最も受診率が高い傾向にあります。FTD類似症候群としては、他にも遺伝性のFTDP-17、FTD-MND、DNTCなどがありますが、いずれも低頻度であり、通常の認知症外来で遭遇する頻度としては圧倒的に多数なのがAGD、続いてPSPS、CBSという印象です。AGDに関してはガランタミンだけで奏功するケースが多いようです。
bv-FTDの治療薬としては、最近出版された、前頭側頭葉変性症の臨床について書かれた書籍によると、脱抑制型には非定型抗精神薬が、無欲・無為型、常同型にはSSRI,SNRI、非定型抗精神薬が推奨されていました。しかし私の外来での臨床経験で言いますと、75歳以下で発症した典型的なbv-FTDと思われる症例ではこれらの治療薬の有効性は低いようです。どうやら統合失調症やうつ病のようには上手くいかないようです。先日の講演会によるとアパシーはうつとは違って、SSRIやSNRIは効果がないとの事でした。むしろアパシーに対してはドパミン作動薬のアマンタジンやアセチルコリンエステラーゼ阻害薬のリバスチグミンのほうが有効性が高いと言われてました。私もこの点には同意です。認知症患者のうつに対してよくSSRIなどが使われる傾向にありますが、殆どのケースでは無効か症状が悪化しています。これは認知症の行動心理症状の陰性症状の大多数がアパシーであるということを示していると思われます。アパシーとうつの鑑別は専門医でも難しいそうですが、うつは「やる気はあるのにできない」、アパシーは「最初からやる気がない」そうです。私の経験では前医処方でSSRI、非定型抗精神薬に対して無効な症例で、アマンタジンに変更すると上手くいく症例が多いようです。


新横浜フォレストクリニック
内科・漢方内科・老年内科・神経内科

JR・新幹線・横浜市営地下鉄 
新横浜駅 篠原口より徒歩1分






[PR]

by shinyokohama-fc | 2016-05-30 19:07 | 医療
line

新横浜フォレストクリニック(横浜市港北区・新横浜駅)の院長が日々綴る様々な情報を発信するブログです


by shinyokohama-fc
line