症状が同じでも病態は異なる/病因は同じでも病態は異なる

臨床の現場で長年診療していると以下のケースに当たる事が少なくないです。
1) 症状は同じでも病態は異なることがある
例えば前回のブログで取り上げた若年性認知症に関しては一般的に言って頭頂葉と前頭葉の症状が中心になります。
頭頂葉の症状が中心だと一般的に大脳皮質基底核変性症候群(CBS)と診断され、前頭葉症状が中心だと行動障害型前頭側頭葉型認知症(bv-FTD)と診断される傾向にありますが、その病態は死後の病理解剖では、CBDやFTDではなくアルツハイマー(ATD)と診断される事が少なくないようです。つまり頭頂葉・前頭葉症状が中心でもCBD,FTD,ATD,
と様々な病態が考えられますが、それらを鑑別する事は不可能です。現在研究中のアミロイドPETやタウPETに多少は可能性がありますが、検査が超高額であるために実用的とは言えません。また混合病理・病態には対応困難です。これらすべての疾患を網羅しうる現時点では根治的治療法はタウ凝集阻害剤しかないと思われます。
CBSでも病理はPSP、PSPSでも病理はCBDなども珍しくない事であり、病理診断を臨床診断と合致させる事は不可能であることは成書に記載されています。今現在もっとも混沌としているのは幻覚・パーキンソン症候群の解釈であり、この症候群がDLB以外にもPSPS,CBS,bv-FTD,J-ATDなどが少なからず混在しているようです。パーキンソン症状があればレボドパなど抗パーキンソン薬剤を使うべきか?たしかに一度は試してみる価値はあると思いますが、有効性・メリットが感じられなければすぐに撤退(減量・中止)すべきだと思います。私の臨床経験では比較的安全に抗パーキンソン薬剤が通常用量で規定通り増量して使用できるのは発症10年以内のパーキンソン病(PD)だけだと思います。DLBやPDDは通常量だと幻覚・妄想などの統合失調症様症状を誘発しやすいですし、中には抗パーキンソン薬剤で低活動性せん妄や嗜眠傾向が誘発される症例も少なくないのが現実です。
2) 病因は同じでも症状が異なることがある
同じアルツハイマー病態(病理)でも60歳以下の若年発症者は頭頂葉・前頭葉症状が中心になり、問題行動が顕著です。一方で70歳以上の高齢発症者は数年間は海馬症状だけにとどまる症例が多く、一部前頭葉症状が出現するくらいで、頭頂葉症状まで出現するケースはごく稀です。またシヌクレイン病態(病理)でもPD,PDD,DLBはそれぞれ臨床像と経過の格差が大きく、特に発症年齢によってまるで臨床像が違うようです。PSPSやCBSもまったく同じで臨床像はさまざまです。一般的に言えることは若年発症は進行が比較的速い傾向にあり、高齢発症は進行が比較的遅い傾向にあると言えます。PSP症候群においては特にそれが顕著なようです。神経変性疾患を数多く診療して強く感じる事は、今の正確性の乏しい診断名(ATDとかDLBなど)から決まった画一的な薬物選択というシステム自体にもはや限界を感じます。それが柔軟性のない硬直化した薬物治療を多く生み出しているような気がします。やはり重要なのは診断ではなく対症療法です。認知症症候群の様々な多種多彩な症状への対応、副作用が非常に出やすく使いにくい神経系の西洋薬よりもむしろ漢方薬に可能性を感じます。今後は様々な漢方薬を積極的に試していきたいと思います。



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by shinyokohama-fc | 2015-05-18 19:26 | 医療
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