若年発症の認知症症候群

一般的に神経内科医が認知症症候群として若年発症のケースを診療するケースは稀です。たぶん認知症専門外来でも1~2割程度、一般内科医が診る機会はほとんどないのではないかと思います。多くは行動異常が前面的に現れるために実際は精神科を受診することがほとんどではないかと思います。多くは「認知症」としての診断が困難で、精神疾患と捉えられて薬物治療が実施されるケースが多いようです。前回のブログに書きましたように、抗精神薬やコリンエステラーゼ阻害剤で過剰な副作用・奇異反応によりかえって病状が悪化するケースが多いようです。
45~65歳の若年発症例では病状が4~5年単位で目に見えて進行するケースが多いようです。また若年に限っていうとアルツハイマー型(ATD)は30~40%程度で、前頭葉型(FTD)の割合が多いと言われます。実際はATDでもFTDでも臨床症状・経過としては程度の差異はあれど、一般的に以下のような特徴を示す傾向にあります。
1)早期からの頭頂葉症状
肢節運動失行(習熟した行為開始が困難)・観念運動失行(習慣的動作が意図的にできない)・観念失行(目的のある道具使用と一連動作ができない)・構成失行(形態・造形ができない)・着衣失行(衣服の着脱衣ができない)・左半側空間無視(左側の対象を見落とす、常に左側を無視し、右側を向く)
2)早期からの前頭葉症状
運動性失語・非流暢な会話・被影響性亢進/環境依存傾向・常同行動/周徊行為・脱抑制行動(立ち去り行動など)
3)パーキンソニズム(おそらく前頭葉起源と推定される)
姿勢異常・動作歩行の緩慢さ・四肢の巧緻運動障害など、通常振戦(手足の震え)はみられない
記憶障害が進行するよりも1)~3)のような行動異常が進行してくるので、当人の不安・焦燥がより強いようです。臨床症状の特徴から、しばしば大脳皮質基底核変性症候群(CBS)との鑑別が難しくなります。臨床的にFTDやCBSと診断されたケースが病理診断がATDであったという事は少なくありません。頭頂葉症状と前頭葉症状が双方とも顕著な臨床像ではCBS-FTDと命名されます。病理診断はFTDだったりATDだったりします。パーキンソニズムがあるからDLBという事ではないと前回のブログで書きましたが、症例を見ればその違いがわかるはずです。
個人的な感想ですが、認知症症候群の病理診断名を臨床診断名にするのは無理があるのではないかと感じます。記憶障害は側頭葉症候群、失行は頭頂葉症候群、脱抑制・アパシーは前頭葉症候群という名前でいいのではないか。それぞれの症状についての対応が大事だと思います。現状は診断はATD?(ATDという正確な診断は現状では不可能)だろうから全員一律にコリンエステラーゼ阻害薬を決まった用量で内服させようということになっていますが、前頭葉症候群が強いATDに対してはかえって常同行動や脱抑制を悪化させてしまうリスクもかなり高いわけです。若年発症者の場合は最初の2~3年は問題なくても、2~3年経つと薬による問題が出てくる事が多い。前頭葉症候群はもっとも介護者を精神的に疲弊させる症状ですので、薬が適切なのか再考する必要が出てくると思います。


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by shinyokohama-fc | 2015-05-16 16:58 | 医療
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