行動障害型前頭側頭型認知症(bv-FTD)について

前頭側頭葉変性症(FTLD)は人格変化や行動障害、言語障害を主徴とし、大脳の前方部(前頭葉・前部側頭葉)に主病変を有する変性疾患の症候群です。3つの臨床病型が代表的で①前頭側頭型認知症(FTD)/行動障害型前頭側頭型認知症(bv-FTD) ②進行性非流暢性失語(PNFA) ③意味性認知症(SD)です。従来の病理診断的な呼称であるFTLDという呼称は臨床現場では用いられなくなりつつあります。欧米と違いアジアでは家族性は極めて少ないと言われていますが、何らかの遺伝的因子が関与している症候群も少なからず存在するようです。画像診断としては前頭葉と側頭葉前方部に限局した萎縮所見がみられ、国際コンセンサス基準によるとbv-FTDにはいかの臨床的特徴があるようです。
1) 早期からの脱抑制行動
2) 無関心・無気力・無感動(アパシー)
3) 同情または共感する能力の欠如
4) 保続的・常同的・儀式的な行動
5) 食行動の異常・口唇傾向
6) 実行機能の障害
bv-FTDは前頭葉機能低下そのもので起こる陰性症状(2)と前頭葉機能低下によりより後方(後方連合野・大脳辺縁系・大脳基底核)の機能がコントロールを失い暴走する陽性症状(1)があるようです。
陰性症状としてのアパシー・自発性の低下は初期の精神症状として9割でみられるが、陽性症状にかき消されて、気がつかれずにわかりにくい症例も多いようです。心的障害として他者の心的状態、思考・感情を推察したり、自分の思考・行動を振り返る意識が早期から障害されていまうことにより、家庭や社会における人間関係が破綻することが多いようです。また危険な運転行動や万引きなどの反社会的行為が目立つようです。
陽性症状としては抑制される部位により、以下のように分類されます。
1) 被影響性の亢進・環境依存症候 (模倣行為・反響言語など); 後方連合野への抑制障害
2) 脱抑制・我が道を行く行動(going my way) (立ち去り行動・考え無精など); 大脳辺縁系への抑制障害
3) 常同行動 (常用的周遊・食行動パターン化・時刻表的生活・反復行為) ; 大脳基底核への抑制障害
bv-FTDの食行動異常の9割以上が過食で、嗜好変化や偏食も目立つようです。極端に甘いものばかり大量に摂取するため糖尿病のリスクも高くなるようです。
環境依存傾向の強いbv-FTDのケアとしては環境設定が最も大事だと言われています。環境変化に適応できずに、脱抑制が悪化して粗暴化したり、逆にアパシーが悪化して動けなくなったりする事例はよく聞かれます。
bv-FTDの症例では特に40~60歳前後の比較的若年発症例では薬物療法が困難を極め、効果があっても短期間で、しかも様々な副作用が出やすく治療に難渋するケースが多く、その多くは抗認知症治療薬や抗精神薬の使用によって病状が悪化するようです。次節では症例から経験した薬物不応例・副作用例について報告したいと思います。
参考文献) 老年期認知症研究会誌 vol.17 2010 p97-100 ; 前頭側頭型認知症の臨床症候学 池田学教授(熊本大)


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by shinyokohama-fc | 2015-05-02 14:16 | 医療
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